RiaRSR^TM VGKC Ab

电压门控钾通道自身抗体检测试剂盒（放免法）

Voltage-Gated Potassium Channel (VGKC) Autoantibody RIA Kit

VGKC自身抗体相关疾病：

电压门控钾通道 (Voltage-gated Potassium Channel, VGKC) 位于突出前神经末梢， 是一种对钾离子特异， 并受细胞膜电位变化控制的离子通道跨膜蛋白。以VGKC为核心形成了由多种蛋白构成的VGKC复合物，包括: CASPR2（接触蛋白相关蛋白2）和LGI1（富含亮氨酸的神经胶质瘤灭活蛋白-1）等。VGKC复合物抗体可引起外周神经和中枢神经系统的过度兴奋，相关疾病包括：获得性神经性肌强直谱系疾病 (Neuromyotonia, NMT)， 痉挛肌束震颤综合征 (Cramp-fasciculation syndrome, CFS)， 莫万综合征 (Morvan syndrome)，边缘脑炎 (Limbic encephalitis, LE)以及癫痫等^[1]。

临床意义：

由于VGKC复合物抗体在神经性肌强直患者中普遍存在，因此VGKC复合物抗体的检测有助于辅助其相关疾病的诊断。许多抗体阳性患者具有潜在的肿瘤，如：胸腺瘤、肺癌、睾丸癌和淋巴瘤等。因此，当怀疑这些疾病时，检测VGKC抗体水平的意义变得尤为重要。另外，检测VGKC复合物抗体也可以作为治疗效果的参照，随着治疗效果的改善，VGKC复合物抗体的浓度也随之降低 ^[1-2]。

检测原理：

VGKC Ab试剂盒采用免疫沉淀法，将¹²⁵I标记的α-树突毒素与从兔脑组织中提取的VGKC复合物结合 (结合于VGKC的Kv1.1, 1.2和 1.6亚型) ，制成带有放射标记的抗原复合物。当抗原与VGKC复合物抗体结合后，利用抗人免疫球蛋白G抗体形成免疫沉淀。通过检测沉淀物的放射量，可计算血清中抗体的浓度。免疫沉淀物的放射量与血清样本中抗体水平成正比，即自身抗体的浓度越高，免疫沉淀物的放射性就越强^[3]。

 检测方法：

试剂盒特点：

灵敏度：90%（30例疑似电压门控钾通道相关疾病患者）

特异性：98%（100例健康供血者）

临界值：阴性 < 72 pmole/L； 阳性 ³ 72 pmole/L

检测限：4.5 pmole/L

规  格：25人份/盒

样本量：15 µL 血清/人份（1:10稀释后每管用量为 50 µL）

参考文献

[1] Vincent A, Buckley C, Schott JM, Baker I, Dewar BK, Detert N, Clover L, Parkinson A, Bien CG, Omer S, Lang B, Rossor MN, Palace J. Potassium channel antibody-associated encephalopathy: a potentially immunotherapy-responsive form of limbic encephalitis. Brain. 2004 Mar;127(Pt 3):701-12. PubMed PMID: 14960497.

[2] Tan KM, Lennon VA, Klein CJ, Boeve BF, Pittock SJ. Clinical spectrum of voltage-gated potassium channel autoimmunity. Neurology. 2008 May 13;70(20):1883-90. doi: 10.1212/01.wnl.0000312275.04260.a0. PubMed PMID: 18474843.

[3] Hart IK, Waters C, Vincent A, Newland C, Beeson D, Pongs O, Morris C, Newsom-Davis J. Autoantibodies detected to expressed K+ channels are implicated in neuromyotonia. Ann Neurol. 1997 Feb;41(2):238-46. PubMed PMID: 9029073.

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