RiaRSRTM VGCC Ab 
P型电压门控钙通道自身抗体检测试剂盒（放免法）
P-Type Voltage-Gated Calcium Channel (VGCC) Autoantibody RIA Kit

VGCC自身抗体相关疾病：

电压门控钙通道（Voltage-Gated Calcium Channel, VGCC）在生理电信号传导过程中具有重要的传递功能，通过平衡细胞膜电势及控制细胞外钙离子流入可引发多种细胞机制。

VGCC在不同组织中具有5种类型：L，P/Q，N，R，T。自身免疫性疾病兰伯特-伊顿肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS）就是由于体内自身抗体直接阻碍P型VGCC功能后，使神经肌肉接头间乙酰胆碱释放受阻导致的。虽然LEMS较为罕见，但50%～60%的LEMS患者均发现伴有小细胞肺癌（Small cell lung cancer, SCLC）。SCLC-LEMS并发症患者以50岁以上男性为主，且病情发展迅速，生存时间较短 [1]。此外，大约40%副肿瘤性小脑变性（Paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）患者血清呈P型VGCC自身抗体阳性，并同时伴有小细胞肺癌[2]。

临床检测意义：

P型VGCC自身抗体作为LEMS等疾病诊断的生物标志物，其临床检测具有重要意义：

辅助确诊LEMS或其他相关神经免疫性疾病。

提早关注小细胞肺癌并发症发展，指导预防。

跟踪LEMS治疗效果，配合并发症治疗方案，延长生存期。 

检测原理：

RSR VGCC自身抗体放免法试剂盒采用放射免疫沉淀法原理，将从兔小脑提取的P型VGCC蛋白复合物，并经过表面活性剂增溶及125I -ω-芋螺毒素MVIIC标记，形成125I-VGCC（放射标记抗原)。患者血清中VGCC 自身抗体与检测抗原相结合后，同抗人免疫球蛋白G抗体形成免疫沉淀。免疫沉淀物的放射量与血清样本中抗体水平成正比， 即自身抗体的浓度越高，免疫沉淀物的放射性就越强 [3]。

试剂盒特点：

灵敏度：100% （50例LEMS患者）

特异性：100% （160例健康供血者）

临界值：阴性 ≤ 30 pmole/L; 阳性 > 30 pmole/L

检测限：2.86 pmole/L

规    格：25人份/盒

样本量：15 µL 血清/人份（稀释后每管为 25 µL） 

参考文献：

1. Bekircan-Kurt CE, Derle Çiftçi E, Kurne AT, Anlar B. Voltage gated calcium channel antibody-related neurological diseases. World J Clin Cases. 2015 Mar 16;3(3):293-300. doi: 10.12998/wjcc.v3.i3.293. Review. PubMed PMID: 25789302; PubMed Central PMCID: PMC4360501.

2. Graus F, Lang B, Pozo-Rosich P, Saiz A, Casamitjana R, Vincent A. P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer. Neurology. 2002 Sep 10;59(5):764-6. PubMed PMID: 12221175.

3. Motomura M, Johnston I, Lang B, Vincent A, Newsom-Davis J. An improved

diagnostic assay for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Neurol Neurosurg

Psychiatry. 1995 Jan;58(1):85-7. PubMed PMID: 7823075; PubMed Central PMCID:

PMC1073275.