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病例分享丨VGKC抗体定量对患者治疗方案选择的提示
发布时间:2022-02-28   点击次数:473次


本期向大家分享两篇典型病例的报道,提示VGKC抗体水平对患者治疗方案选择和治疗效果评估的重要意义。




【病例分享一】


英国剑桥艾登布鲁克医院分享了一例主要症状表现类似为器质性精神分裂症(谵妄)的VGKC抗体阳性脑炎患者[1]。小编将患者的病程总结如下:


(点击查看大图)


下图总结了不同治疗方案下,患者血清钠水平和VGKC抗体水平的变化趋势:

注:IVIG:静脉注射免疫球蛋白;steroids:糖皮质激素;plasma exchange:血浆置换。圆点折线显示VGKC抗体水平变化趋势,方形折线显示血清钠水平变化趋势。


患者病程初期,因明显的精神症状被送诊于精神科。抗体筛查发现VGKC抗体强阳性,同时结合一系列临床检查结果,最终确认是VGKC抗体介导的脑炎。纵观患者整个病程,在每次治疗(静脉注射免疫球蛋白、激素冲击、血浆置换)后,患者病情均有不同程度的改善,伴随VGKC抗体水平的大幅下降,说明抗体水平与治疗效果存在相关性。在血浆置换后,VGKC抗体水平降低至正常水平,与患者病情的显著改善并健康出院的结局一致。


病例提示:定量监测VGKC抗体水平可用于评估临床治疗效果。

【病例分享二】

西班牙巴塞罗那诊所报道了5例VGKC抗体相关的非副肿瘤性边缘性脑炎患者,这些患者同时伴有快速眼动睡眠障碍(RBD)[2]。


RBD是一种异态睡眠,一般由脑干结构功能障碍导致,通常伴有时相性和/或紧张性肌电增高;患者常常表现对抗性梦境。5例患者的临床信息如下表所示:


(点击查看大图)


5例患者在疾病初期接受了抗体检测。结果均提示体内存在高水平的血清VGKC抗体(中位数:992 pM;范围:300-6254 pM;正常值:< 100 pM),同时不伴肿瘤细胞抗体和低钠血症。结合患者临床信息后发现,其中4例患者的RBD症状不仅与边缘性脑炎(LE)之间存在直接的时间关联,而且与高水平的血清VGKC抗体相关。同时在VGKC抗体阳性介导的LE患者中,伴有RBD的表型十分常见。故此认为,RBD可能是由VGKC抗体相关的特发性自身免疫机制引起的。


病例1-3接受激素冲击和免疫球蛋白注射治疗(免疫抑制治疗)后,对应的边缘性脑炎特征、嗜睡和RBD症状完全消退,说明这3例患者对该治疗方案有良好的响应。治疗后再次接受VGKC抗体检测,结果显示三例患者的抗体水平均大幅度下降(病例1的抗体水平直接恢复至正常水平)。


病例4在1年多的时间内接受了6个疗程的静脉注射免疫球蛋白,没有接受类固醇治疗。历时18个月的随访后,患者不再出现癫痫发作,记忆丧失和行为改变略有改善,但RBD症状持续存在。检测VGKC抗体显示了抗体水平下降(1103 pM降至196 pM),但仍属阳性。VGKC抗体水平的改变反映了病例4病情部分改善的情况,进一步验证了抗体水平定量对临床治疗效果的评估作用。


病例5仅接受了2个月的静脉注射免疫球蛋白和甲强龙治疗,但临床治疗效果不佳,RBD症状反而加重。VGKC抗体结果也再次验证了该患者的病程进展,从300 pM大幅度上升至1145 pM,与病情的严重程度趋势一致。


病例提示:结合这5例患者的病程与对应的VGKC抗体定量结果,我们发现不同患者对不同治疗方案的响应存在异质性,但全部患者针对治疗的应答都同步反映在VGKC抗体水平的变化上。这个现象提示我们:VGKC抗体水平与患者病程紧密相关,定量监测抗体水平可用于评估临床治疗效果和方案。


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参考文献:

[1] Psychiatric presentation of voltage-gated potassium channel antibody-associated encephalopathy: Case report. The British Journal of Psychiatry, 189(2), 182-183.

[2] Rapid eye movement sleep behavior disorder and potassium channel antibody–associated limbic encephalitis. Annals of neurology, 59(1), 178-181






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