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文献分享丨面-臂肌张力障碍型癫痫作为边缘性脑炎的特征性临床前驱症状
更新时间:2022-03-07   点击次数:787次

面-臂肌张力障碍型癫痫(faciobrachialdystonic seizure, FBDS)最早报道于2008年,目前认为免疫治疗对该类癫痫有效。单侧短暂性的臂部和面部肌张力障碍样发作构成了该疾病*的临床表现。在成年患者中可见高频且短暂的发作模式,且该病对抗癫痫药(AED)具备抗性。



FBDS的主要特征:


  • 高频次:平均每天发作50次,持续时间常短于3s。

  • 位置固定:总出现上肢、同侧面部(76%)、下肢肌张力障碍。

  • 同侧发作:约69%患者症状总出现在单一一侧。


对于面-臂肌张力障碍这一特殊类型的癫痫,小编援引一篇文献报道,阐明该症状实际属于边缘性脑炎的特征性前驱症状:


研究者入组29例该类型障碍的成年患者,年龄范围从36 至 83 岁不等(中位数 64 岁),男女比例约为 2:1。入组患者均对抗癫痫(AED)治疗响应不佳,但对免疫治疗有较好响应。,在29例患者中均检测到VGKC复合物抗体(抗体水平>400 pM,正常<100 pM;采用放射免疫沉淀法检测)。26例(90%)患者进展为典型的VGKC复合物抗体相关边缘性脑炎(LE)。在这26例LE患者中,20例(77%)在经历LE典型症状之前经历了FBDS。


图1 面-臂肌张力障碍型癫痫(FBDS)。(A-E)本系列中5例患者发作时静止图。在 5例病例中都能看到同侧面部的扭曲和手臂的姿势。(F) FBDS期间特定身体部位姿势异常的患者百分比(白色柱状),以及FBDS在单一患者中保持严格单侧发作或偶见双侧交替(黑色柱状)。


从FBDS单独发作,进展到健忘(通常密集发作)的转变在临床上尚无显著的触发因素。大多数患者FBDS起病后,发作频率持续增加,直至LE发作时达到峰值。在26例进展为VGKC抗体阳性边缘性脑炎的患者中,从FBDS发作到颞叶癫痫发作的天数中位数为12.5天,到健忘发作的天数中位数为36天。这些患者的病情发展较快,且近半数(12/26,46%)患者的脑部MRI结果正常。


全部29例患者接受了平均2.6个疗程的抗癫痫药物治疗,仅有4例患者在治疗一个月内响应评价达到良以上(图2 D)。近半数(12/29,41%)出现了明显的副作用,其中一例患者副作用严重,入住重症监护室。与AED疗效不佳相反,FBDS对免疫治疗的反应非常出色。研究者对4例VGKC复合物抗体阳性FBDS单发患者进行免疫治疗,治疗后3例患者未进一步恶化,1例病情进展至健忘/精神错乱。提示VGKC复合物抗体阳性的FBDS患者应选免疫治疗作为第一治疗方案。

研究者发现癫痫发作减少与VGKC抗体水平下降存在显著相关性,这种相关性在患者从接受抗癫痫药(AED)治疗失败后,转为免疫治疗的过程时尤为明显(图2A和2C)。


与其他自身免疫疾病不同的是,复发在VGKC复合物抗体相关的LE中并不常见。研究者发现仅有4例患者在将强的松从50-60 mg减量至到30 mg 达3个月后,或改为仅接受IvIg后复发,复发时的VGKC复合物抗体水平对应上升。(图2B)。


图2 免疫疗法的临床和血清学反应。(A-C)个别病例中VGKC复合物抗体的浓度、癫痫发作和改良Rankin评分(mRS, C中绿色部分)。紫色的星号表示失忆/神志不清的开始。(D)患者对AED(n=29)和/或免疫疗法(ITs, n=27)的反应和这些药物引起的不良事件(蓝色条)。图注:Pred =强的松;IvIg=静脉注射免疫球蛋白;px=血浆置换;Aza=咪唑硫嘌呤(免疫抑制剂)。



文献提示


1. VKGC复合物抗体可用于识别特征性FBDS,FBDS也可作为LE的特征性临床前驱症状,使LE进行早期诊断和治疗。

2. FBDS患者在治疗时应选择响应效果好的免疫疗法,并建议监测VGKC复合物抗体水平,抗体水平对用药效果评估和治疗方案调整有重要提示作用。


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参考文献:Faciobrachial dystonic seizures precede Lgi1 antibody limbic encephalitis. Ann Neurol. 2011 May;69(5):892-900.




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