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文献分享丨面-臂肌张力障碍型癫痫作为边缘性脑炎的特征性临床前驱症状
发布时间:2022-03-07   点击次数:123次

面-臂肌张力障碍型癫痫(faciobrachialdystonic seizure, FBDS)最早报道于2008年,目前认为免疫治疗对该类癫痫有效。单侧短暂性的臂部和面部肌张力障碍样发作构成了该疾病独特的临床表现。在成年患者中可见高频且短暂的发作模式,且该病对抗癫痫药(AED)具备抗性。



FBDS的主要特征:


  • 高频次:平均每天发作50次,持续时间常短于3s。

  • 位置固定:总出现上肢、同侧面部(76%)、下肢肌张力障碍。

  • 同侧发作:约69%患者症状总出现在单一一侧。


对于面-臂肌张力障碍这一特殊类型的癫痫,小编援引一篇文献报道,阐明该症状实际属于边缘性脑炎的特征性前驱症状:


研究者入组29例该类型障碍的成年患者,年龄范围从36 至 83 岁不等(中位数 64 岁),男女比例约为 2:1。入组患者均对抗癫痫(AED)治疗响应不佳,但对免疫治疗有较好响应。,在29例患者中均检测到VGKC复合物抗体(抗体水平>400 pM,正常<100 pM;采用放射免疫沉淀法检测)。26例(90%)患者进展为典型的VGKC复合物抗体相关边缘性脑炎(LE)。在这26例LE患者中,20例(77%)在经历LE典型症状之前经历了FBDS。


图1 面-臂肌张力障碍型癫痫(FBDS)。(A-E)本系列中5例患者发作时静止图。在 5例病例中都能看到同侧面部的扭曲和手臂的姿势。(F) FBDS期间特定身体部位姿势异常的患者百分比(白色柱状),以及FBDS在单一患者中保持严格单侧发作或偶见双侧交替(黑色柱状)。


从FBDS单独发作,进展到健忘(通常密集发作)的转变在临床上尚无显著的触发因素。大多数患者FBDS起病后,发作频率持续增加,直至LE发作时达到峰值。在26例进展为VGKC抗体阳性边缘性脑炎的患者中,从FBDS发作到颞叶癫痫发作的天数中位数为12.5天,到健忘发作的天数中位数为36天。这些患者的病情发展较快,且近半数(12/26,46%)患者的脑部MRI结果正常。


全部29例患者接受了平均2.6个疗程的抗癫痫药物治疗,仅有4例患者在治疗一个月内响应评价达到良以上(图2 D)。近半数(12/29,41%)出现了明显的副作用,其中一例患者副作用严重,入住重症监护室。与AED疗效不佳相反,FBDS对免疫治疗的反应非常出色。研究者对4例VGKC复合物抗体阳性FBDS单发患者进行免疫治疗,治疗后3例患者未进一步恶化,1例病情进展至健忘/精神错乱。提示VGKC复合物抗体阳性的FBDS患者应选免疫治疗作为第一治疗方案。

研究者发现癫痫发作减少与VGKC抗体水平下降存在显著相关性,这种相关性在患者从接受抗癫痫药(AED)治疗失败后,转为免疫治疗的过程时尤为明显(图2A和2C)。


与其他自身免疫疾病不同的是,复发在VGKC复合物抗体相关的LE中并不常见。研究者发现仅有4例患者在将强的松从50-60 mg减量至到30 mg 达3个月后,或改为仅接受IvIg后复发,复发时的VGKC复合物抗体水平对应上升。(图2B)。


图2 免疫疗法的临床和血清学反应。(A-C)个别病例中VGKC复合物抗体的浓度、癫痫发作和改良Rankin评分(mRS, C中绿色部分)。紫色的星号表示失忆/神志不清的开始。(D)患者对AED(n=29)和/或免疫疗法(ITs, n=27)的反应和这些药物引起的不良事件(蓝色条)。图注:Pred =强的松;IvIg=静脉注射免疫球蛋白;px=血浆置换;Aza=咪唑硫嘌呤(免疫抑制剂)。



文献提示


1. VKGC复合物抗体可用于识别特征性FBDS,FBDS也可作为LE的特征性临床前驱症状,使LE进行早期诊断和治疗。

2. FBDS患者在治疗时应选择响应效果好的免疫疗法,并建议监测VGKC复合物抗体水平,抗体水平对用药效果评估和治疗方案调整有重要提示作用。


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参考文献:Faciobrachial dystonic seizures precede Lgi1 antibody limbic encephalitis. Ann Neurol. 2011 May;69(5):892-900.




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