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以眼睑下垂为初发症状的Lambert-Eaton综合征
发布时间:2022-06-27   点击次数:266次
陈颖超,李海鹏,张翀,李秋利,陈道辉,黄仁彬
作者单位:南华大学附属郴州医院

 

 

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种由免疫介导的突触前膜乙酰胆碱释放障碍综合征,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍、腱反射减退或消失等。一般不累及颅神经支配的肌肉,故眼睑下垂、复视等症状罕见。下面介绍1例来自南华大学附属郴州医院的LEMS患者。该患者以眼睑下垂为初发症状,报道如下。

 

病例介绍

患者,男性,66岁,因“右眼睑下垂1周"入院。

 

 

图1   双侧眼轮匝肌、小指展肌及斜方肌及在低频(1 Hz,3 Hz,5 H2)重复电刺激下第1波和第5波峰峰值动作电位波幅递减,最大递减波·幅达46.8%。在高频(20 Hz,1002)重复电刺激下第1波和第75波峰峰值动作电位波幅递增,最大递增波幅达185%。

 

图2   PET-CT示左下肺门结节灶,恶性肿瘤可能性大

 

图3   HE 20x支气管镜活检病理示小细胞肺癌

 

病例分析

 

本例患者由类似动眼神经麻痹体征入院,四肢肌肉未受累,曾误诊为动眼神经麻痹,完善相关检查及补充病史后方知右眼外下斜视为先天性。

 

入院后拟诊为重症肌无力眼肌型,疲劳试验、新斯的明试验、冰袋试验及检验检查均不支持诊断,肿瘤筛查没有阳性提示,肌电图给予突触前膜病变线索,VGCC抗体阳性进一步证实"Lambert-Eaton肌无力综合征”,同时缩小了肿瘤病因,重点筛查肺癌,肺部CT及PET-CT检查发现异常,最后病理证实为小细胞肺癌。

 

重症肌无力患者中有90%首先表现为眼部症状,而LEMS患者仅为5%,且LEMS临床特点不如重症肌无力强,早期很难识别,常因其非特异性症状而被误诊。一般来说,重症肌无力患者的肌无力向颅尾方向发展,而LEMS则相反,且大多数重症肌无力患者无自主神经功能障碍及腱反射减弱的表现。

 

LEMS一般根据临床症状、电生理检查和抗体检测来诊断,神经电生理检查的异常是肌无力综合征最重要的诊断依据。低频刺激第5波较第1波的波幅下降大于20% ;高频刺激时第75波较第1波波幅递增大于100%,甚至达到250%以上。

 

结果

 

Lambert-Eaton肌无力综合征是以进行性对称性肢体近端(肩胛肌、骨盆带)和躯干肌无力、病态疲劳为主要表现。肌无力通常由近端向远端、由尾端向头端发展,可累及延髓肌和眼外肌,单纯眼外肌受累极其罕见。多有腱反射减弱或消失,感觉无异常。约50%~60%的LEMS为副肿瘤性,其中以小细胞肺瘤(small cell lung cancer,SCLC)多见;非副肿瘤性LEMS患者常合并其他自身免疫因素,如甲状腺疾病、类风湿关节炎、干燥综合征等。对副肿瘤性LEMS通常认为是癌肿对神经系统的远隔效应。

 

P/Q-VGCC抗体是导致LEMS的直接原因,约85%-90%的LEMS患者血清中可测到P/Q-型VGCC抗体,SCLC的肿瘤组织中有P/Q-VGCC的表达并刺激机体产生VGCC抗体,免疫系统攻击肿瘤的同时,可触发突触前膜上的抗体交叉免疫反应,阻滞钙离子传递,使突触前膜部位的乙酰胆碱释放减少,导致肌无力的发生。

 

P/Q型VGCC功能受抑可导致自主神经节前与节后纤维乙酰胆碱释放减少而引起自主神经功能不全的症状。其中以口干症状尤为常见,男性勃起功能障碍和便秘多见,体位性低血压、排尿困难、眼干、排汗困难等相对少见。所以肿瘤被认为是LEMS发病的根本原因。 副肿瘤性LEMS常发生在恶性肿瘤确诊前数月至数年,患者常无任何原发恶性肿瘤的症状。

 

治疗


对于已确诊为副肿瘤性Lambert-Eaton综合征的患者,应尽早对原发肿瘤进行治疗,其神经系统症状可得到有效改善。目前顺铂和依托泊苷的联合用药配合放射性治疗已逐渐成为SCLC-LEMS患者肿瘤治疗的标准方案。


对于非副肿瘤性Lambert-Eaton综合征患者,3,4-二氨基吡啶为第一考虑药物,联合使用3,4-二氨基吡啶对症治疗和免疫抑制剂,无论有无抗肿瘤治疗,对大多数患者来说通常是有效的。

 

建议

 

在临床上对于单侧眼睑下垂的患者,不符合颅神经bing变和重症肌无力的诊断时,应考虑LEMS,并进行常规肿瘤筛查,早期的诊断及治疗对患者的预后很重要。  

 

 

 

RSR提供抗体检测方案

本次分享的病例使用了RSR的VGCC试剂盒(P/Q型)对患者进行检测。


英国RSR公司的RiaRSRTM VGCC抗体检测试剂盒已获得FDA和CE认证。作为商品化检测产品,VGCC抗体检测试剂盒(P/Q型和N型)可为国内科研和临床工作者提供可靠的定量结果,有助于患者的诊断和治疗管理。

 


原文文献:陈颖超, 李海鹏, 张翀,等. 以眼睑下垂为shou发症状的Lambert-Eaton综合征1例报告[J]. 中风与神经疾病杂志, 2020, 37(4):2.

 

 

 

 

 

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