重症肌无力抗体的类型有哪些？

更新时间：2026-02-26

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　　重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是一种由自身免疫异常引起的神经肌肉接头传递障碍性疾病，其核心病理机制是患者体内产生针对自身抗原的抗体，导致神经肌肉信号传导受阻。本文将从抗体类型、作用机制及临床应用优势三方面展开解析。

　　重症肌无力抗体的类型与基本工作原理：

　　1.乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)

　　-靶点与作用机制：约85的全身型MG患者血清中可检测到AChR-Ab。该抗体主要靶向突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR)，通过以下途径破坏神经肌肉传递：

　　-受体交联与内吞：抗体与AChR结合后形成免疫复合物，激活补体系统，引发膜攻击复合物(MAC)沉积，直接破坏受体结构；同时促进受体被细胞内吞降解。

　　-功能阻断：抗体占据AChR的结合位点，阻止乙酰胆碱(ACh)与其结合，抑制终板电位的产生。

　　-加速受体周转：抗体刺激细胞膜表面受体快速内化，导致受体数量减少，进一步削弱信号传递效率。

　　2.肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)

　　-靶点与作用机制：约40-70的血清阴性MG患者存在MuSK-Ab。MuSK是维持神经肌肉接头成熟的关键蛋白，其抗体通过干扰以下环节致病：

　　-抑制MuSK磷酸化：抗体与MuSK胞外区结合，阻断其与聚集蛋白(Agrin)的相互作用，抑制MuSK自磷酸化，从而干扰下游信号通路(如Dok-7、Arap3)。

　　-影响突触后膜分化：MuSK信号受阻导致乙酰胆碱酯酶(AChE)和AChR表达下调，突触皱褶减少，神经肌肉接头结构退化。

　　3.其他相关抗体

　　-低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体(LRP4-Ab)：通过抑制LRP4与MuSK的相互作用，间接影响神经肌肉接头的形成。

　　-Titin抗体：多见于胸腺瘤相关MG，可能通过分子模拟机制触发自身免疫反应。