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News Center羧化酶缺乏症是一种与生物素相关的常染色体隐性遗传代谢性疾病,多羧酶缺乏是指四种生物素依赖的羧化酶即丙酰辅酶A羧化酶、3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶、丙酮酸羧化酶及乙酰辅酶A羧化酶活性的缺乏。上述酶参与糖原异生、脂肪酸合成及支链氨基酸分解。其活性缺乏导致乳酸、血氨、3-羟异戊酸、3-甲基巴豆酰甘氨酸、甲基枸橡酸及3-羟丙酸等在血中蓄积,并随尿大量排出。表现为依赖生物素的多种羧化酶活性缺失,导致血中有机酸聚积,从而导致包括皮肤、神经、免疫、呼吸及消化等多系统损害。21-羟化酶抗体治疗...
肌联蛋白抗体检测试剂盒其原理与ELISA类似,所不同的是将可溶性抗体变为细胞,并通过流式细胞仪测定阳性率或荧光强度指标来检测待测抗体的结合情况或是效应情况。该方法的优点是选用携带抗原的细胞进行检测,细胞表面的抗原空间结构更接近体内存在形式,使待测结果更接近实际情况,另外该方法还避免了相应抗原的制备纯化过程。如进行亲和力的检测,可采用梯度稀释的IgG孵育同等细胞数的能表达特异性抗原的阳性细胞和不能表达特异性抗原的阴性细胞,再用PE-抗IgG抗体来检测与阳性细胞结合的IgG抗体,...
AChRAb试剂盒可用于各种植物、动物、微生物的RNA提取,在每个试剂盒里都有一份说明使用说明书。实验者只需要按照说明书上的步骤操作即可。使用时无需配制其它试剂,非常方便,适合于RNA的快速提取。所提取的RNA完整性好、纯度高,可用于分子生物学后实验。但目前较好的试剂盒价格比较贵,在实验是可以根据自己的实验需要来定夺试剂盒的使用。AChRAb试剂盒样本处理及要求:1.血清:室温血液自然凝固10-20分钟,离心20分钟左右(2000-3000转/分)。仔细收集上清,保存过程中如...
GADAb试剂盒采用双抗体一步夹心法酶联免疫吸附试验(ELISA)往预先包被人谷氨酸脱羧酶自身抗体(GAD-Ab)获抗体的包被微孔中,依次加入标本、标准品、HRP标记的检测抗体,经过温育并*洗涤。用底物TMB显色,TMB在过氧化物酶的催化下转化成蓝色,并在酸的作用下转化成黄色。颜色的深浅和样品中的人谷氨酸脱羧酶自身抗体(GAD-Ab)呈正相关。用酶标仪在450nm波长下测定吸光度(OD值),计算样品浓度。GADAb试剂盒样品收集,处理及保存方法:1.血清:使用不含热源和内毒素...
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种T细胞依赖的乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的自身免疫性神经肌肉接头处的疾病。MG的基本病理机制是AChR-Ab介导的神经肌接头终板突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)数量的减少。乙酰胆碱受体抗体是MG主要的自身抗体,由自身反应性T淋巴细胞激活体内的B淋巴细胞产生。FcyRIIB是细胞表面免疫球蛋白IgG的Fc段受体之一,是一个能与IgG的Fc段低亲和力结合的抑制性受体,也是表达于B淋巴细胞表面的免疫球蛋白受体,在...
尊敬的合作伙伴:您好!首先感谢您长期以来对我司的大力支持和信任,在此向您致以最真挚的祝福和问侯!2022年春节即将来临,受疫情和春节假期影响,结合近期各地疫情控制形势及当前物流等情况,为了保障春节前后各位合作伙伴能正常用货,请各位合作伙伴提前盘点库存,做好备货计划,由此给各位合作伙伴带来的不便,请谅解。现将春节放假及发货通知如下:放假时间:2022年01月31日至2022年02月06日(正月初六,共7天)发货截止日期:2022年01月25日春节后接单时间:2022年02月07...
水通道蛋白4抗体试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人水通道蛋白4(AQP4)水平。用纯化的人水通道蛋白4(AQP4)抗体包被微孔板,制成固相抗体,往包被单抗的微孔中依次加入水通道蛋白4(AQP4),再与HRP标记的水通道蛋白4(AQP4)抗体结合,形成抗体-抗原-酶标抗体复合物,经过*洗涤后加底物TMB显色。TMB在HRP酶的催化下转化成蓝色,并在酸的作用下转化成黄色。颜色的深浅和样品中的水通道蛋白4(AQP4)呈正相关。用酶标仪在450nm波长下测定吸光度(OD值),通过标准...
2021年北京精神免疫和相关疾病京津翼高峰论坛2021年12月18日由北京精神科学学会主办、北京医院神经内科承办的2021年北京神经免疫和相关疾病将以线上会议的形式进行。大会邀请了多名国内专家进行学术交流和病例讨论,介绍近年来在神经免疫方面的经典疾病,包括重症肌无力、多发性硬化、吉兰巴雷综合征、CIDP、NMOSD以及自身免疫性脑炎等。医学的发展除了学术观点的碰撞,也离不开各医疗企业前沿的产品和技术在会议平台上展现,为拓展医生的学术视野,现邀请各位医疗企业同仁共同参加。天津阿...