技术文章您的位置:网站首页 >技术文章>病例报告|不典型NMOSD之感染性脊髓脊膜炎表型一例
病例报告|不典型NMOSD之感染性脊髓脊膜炎表型一例
发布时间:2022-08-08   点击次数:246次


视神经脊髓炎(NMO)是一种自身免疫介导的特发性炎症性脱髓鞘疾病,主要影响视神经和脊髓。2015年国际NMO诊断小组制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准,取消了NMO的单独定义,将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此,NMO与NMOSD统一命名为NMOSD(1)。

NMOSD的特征是视神经炎,横贯性脊髓炎和极后区综合征(APS)反复发作。典型的神经影像学表现包括大段视神经受累(特别是当双侧并向后延伸到视交叉时),长节段横贯性脊髓炎(LETM)和背侧髓质的病变(2)。大多数NMOSD患者呈血清水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性,因此AQP4抗体成为诊断NMOSD的关键标志物(1,3)。AQP4抗体检测的广泛应用使一部分罕见表型的NMOSD也可得到准确诊断。



在此,我们分享一例来自浙江省立同德医院的不典型NMOSD病例。该病例入院伴发热,头痛,背痛,进展性感觉异常,四肢无力,白细胞计数和脑脊液蛋白质水平持续升高。通常这些症状容易将诊断思路导向感染性脊髓脊膜炎,然而患者最终被诊断为NMOSD。这一病例的特征性脑脊液检查结果扩大了NMOSD的表型谱,进一步印证了AQP4抗体检测对疾病早期明确诊断和及时治疗的指导价值。




图1 |颈部(A)和胸部(B)脊髓的磁共振成像。T2加权成像显示从C2延伸至T8的纵向广泛的高信号病变。



图2 |患者肌肉力量变化,免疫治疗和脑脊液分析结果的时间表。LP:腰椎穿刺。



讨论

我们在此报告一名NMOSD患者,该患者先后出现打嗝,呕吐,头痛,背痛,发热,感觉异常(麻木)和四肢无力等症状。此外,CSF检测还显示白细胞计数和蛋白质含量随脊髓炎症的加重而逐渐升高,这种现象在以前没有报道过。尽管患者有感染性脊髓脊膜炎的特征,但反复检查后未发现感染。虽然尚不能完全排除感染因素,但根据2015年NMOSD诊断标准,AQP4抗体阳性结合APS和急性脊髓炎可以明确诊断NMOSD。此外,免疫治疗后患者症状改善也支持这一诊断。


患者主诉的顽固性打嗝和呕吐在初诊时被忽略,然而这些症状符合APS的定义,即NMOSD典型临床特征之一,具有重要的诊断价值(4)。该患者还发展了LETM,这也是NMOSD的特征。先前的一项研究证实,当长节段脊髓损伤延伸至后部区域并与顽固性恶xin呕吐同时发生时,通常特异性指向血清AQP4抗体阳性的NMOSD(5)。因此,APS和LETM的典型表现和神经影像学在临床上需要更多关注。


我们回顾了以前的文献,血清AQP4抗体阳性的NMOSD病例在shou次发作时易出现脑膜炎/脊髓脊膜炎样症状(6-8)。所有患者在其早期阶段都有感染样表现,如发热或头痛,随后出现NMOSD核心症状。脑MRI显示部分病例有多个T2高信号病灶和脑膜增强。这些症状与传染性脑膜脊髓炎的症状非常相似,使诊断过程陷入困境。然而,之前的报道显示经验性抗生素或抗结核治疗无法使病情改善反而会促进NMOSD的发作(6,8)。一些患者在shou次住院时未得到正确诊断,但在随访期间复发时才得以确诊(6),大多数患者会复发或致残。相比之下,我们的患者不仅表现出与上述病例相似的感染性脑膜脊髓炎样症状,而且还表现出早期的极后区综合征。由于及时进行AQP4抗体检测,诊断成功定位于NMOSD,以NMOSD为重点的治疗证明对我们的患者有效。虽然脑膜炎/脊髓脊膜炎样表型很少见,但诊断和治疗的延误,可能导致预后不良,该类表型仍应予以重视。


在该病例中,随着症状的恶化,脑脊液白细胞计数和蛋白水平随病程进展逐渐升高。既往研究显示大约50%–65%的样本中存在脑脊液细胞增多症(9,10)。一项包括211个AQP4抗体阳性样本的研究发现仅有6%的患者有明显的细胞增多症(CSF WBC≥100个/ml),而在约29%患者中可观察到脑脊液蛋白含量超过100 mg/dl。脑脊液白细胞计数是炎症指标之一,蛋白含量是血脑屏障破坏程度的指标(11)。在我们的病例中,患者的脑脊液白细胞计数和蛋白含量升高证实了炎症存在和血脑屏障破坏,可用于进一步解释患者症状的进展严重性。同时表明,脑脊液白细胞计数和蛋白含量的逐步增长不能完全排除NMOSD的诊断。


本例患者在单纯免疫疗后临床症状有所改善,AQP4抗体水平下降,支持了NMOSD的诊断。不幸的是,该病例的短期治疗效果并不令人满意。诊断和治疗的延误可能是关键因素。既往研究发现,由于NMOSD的高复发和高致残性,患者有可能进展出四肢轻瘫和长脊髓病变等长期残疾(12,13)。


总之,我们报告了一个脊髓脊膜炎样NMOSD病例,其特征性的脑脊液异常结果,扩大了NMOSD的表型谱。据我们所知,这是第一份显示CSF白细胞计数和蛋白质含量逐渐升高以及临床症状加重的报告。该表型可能导致诊断延迟甚至误诊。尽管症状不典型,但患者出现的APS和LETM仍高度提示NMOSD。建议在这种情况下检测AQP4抗体,有助于在早期阶段明确诊断并及时开展治疗。




原文文献:Zhang YX, Cai MT, He MX, Lu YQ, Luo X, Zhang TY. Case Report: Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder With Progressive Elevation of Cerebrospinal Fluid Cell Count and Protein Level Mimicking Infectious Meningomyelitis: A Diagnostic Challenge. Front Immunol. 2022 May 19;13:864664.




网站首页 关于我们 新闻中心 产品中心 联系我们
备案号:   GoogleSitemap   技术支持:化工仪器网 管理登陆
天津阿斯尔生物科技有限公司(www.rsrtj.cn) 版权所有 总访问量:113285
    QQ在线客服
  •   在线咨询
  • 点击这里给我发消息
电话
86-22-83726755
手机
18622601726