由于α-银环蛇毒素(α-bunga-rotoxin，α-BGT)可高度选择性地与AchR的α-亚单位结合，因此广泛应用于AchR-Ab的检测。乙酰胆碱受体抗体是一种多克隆抗体，多数属于抗α-银环蛇毒素结合部的抗体，主要为IgG型(以IgG1、IgG2亚类为主，IgG3亚类次之)，也可检测到IgM型，且不同类型的MG病人血清抗AchR抗体具有不同性质。抗AchR抗体的检测方法使用的是放射免疫Sepharose法，以后为避免使用同位素，酶免疫测定法应运而生。乙酰胆碱受体抗体临床意...

视神经脊髓炎(NMO，Devic综合征)是一种中枢神经系统(CNS)的自身免疫性、炎症性、脱髓鞘疾病，主要影响视神经和脊髓。NMO病例通常偶发，但在一些队列中报告有3%的家族性NMO，也有同卵双胞胎和家庭成员中的家族性非典型病例(Brumetal，2010;Mandler,2006;Matielloetal，2010）。多项研究表明，HLA-DRB1*03：01等位基因的表达与疾病风险增加相关（Blancoetal，2011;Brumetal，2010;Deschampset...

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经脱髓鞘疾病，典型表现为急性脊髓炎、视神经炎和/或极后区综合征，以及较少出现的急性脑干综合征或间脑综合征。NMOSD常见于成人，但在儿童中也越来越多报道。美国研究者报告了一例儿童患者，其出现了与水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性(ELISA,47U/mL)相一致的极后区综合征症状，并被发现患有卵巢畸胎瘤。病理标本显示了AQP4的表达，该抗原被认为是导致病人病情的触发因素。患者畸胎瘤切除后，没有...

我们分享一篇文献，关于一例来自日本神户市西神户医疗中心神经科的复杂病例。本病例发病时血清AQP4抗体检测为阴性，诊断为脑脊髓炎，期间多次复发，诊断为MS及MS复发伴球后视神经炎，在发病8年后复发时血清AQP4抗体检测呈阳性最终确诊为NMOSD，改变用药后三年多没有再复发。病例情况如下：患者：58岁女性主诉：右面部疼痛既往史：肾结石，无家族病史现病史：2010年10月，右脸出现剧烈疼痛，耳鼻科怀疑是疱疹病毒感染引起的三叉神经痛，服用伐昔洛韦，病情没有改善，就诊我院后，服用卡马西...

抗胰岛自身抗体是糖尿病精准分型的重要血清学标志物。95%的1型糖尿病患者发病时可检测到一种或多种抗胰岛自身抗体，包括GADA、IAA、IA-2A和ZnT8A。在临床实践中，抗胰岛自身抗体作为临床常规检查项目，用于自身免疫性糖尿病的辅助诊断或“非典型”病例的明确诊断。在该研究中，日本地区1型糖尿病患者根据发病和进展的方式分为三种亚型：暴发性、急性发作或缓慢进展的1型糖尿病。在这些亚型中，抗胰岛自身抗体的存在对诊断急性发作和缓慢进展的1型糖尿病至关重要。患者的发病年龄和病程长短会...

针对胰岛素、谷氨酸脱羧酶（GAD）、蛋白酪氨酸磷酸酶（IA-2）和锌转运蛋白8（ZnT8）等的抗胰岛相关自身抗体是诊断、预测和鉴别1型糖尿病临床表型的重要生物学标志物。其中谷氨酸脱羧酶自身抗体（GADA）检测是诊断自身免疫性糖尿病常用的方法。先前的研究报道，锌转运蛋白8自身抗体（ZnT8A）与1型糖尿病的急性起病和儿童期发病患者相关，因此被认为是自身免疫介导的β细胞破坏的一个更特异的标志物。ZnT8A是新近被广泛研究的一种T1DM自身免疫的胰岛自身抗体靶标，可在66%–80%...

前言重症肌无力(MG)是一种神经肌肉疾病，其特征是由于针对神经肌肉接点(NMJ)的自身抗体导致突触传递受损[1]。在大约80%的MG患者中，可以检测到针对烟碱型乙酰胆碱受体(AChR)的抗体[2]，约50%的AChR抗体血清阴性患者有针对肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)的抗体[3-5]。在剩下的10%MG患者中，AChR和MuSK抗体均未发现，常常导致诊断困难。抗体的识别和血清学亚组的特征对MG的诊断和管理具有重要意义。除了抗体检测，识别MG患者的合并症和并发的自身免疫性疾病...

重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种由自身抗体介导的神经-肌肉接头（NMJ）传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，表现为骨骼肌的特征性疲劳无力。乙酰胆碱受体（AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白４（LRP4）及兰尼碱受体（RYR）等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NMJ信号传递[1]。在晚发型MG（50岁或以后发病的全身型...