前言重症肌无力(MG)是一种神经肌肉疾病，其特征是由于针对神经肌肉接点(NMJ)的自身抗体导致突触传递受损[1]。在大约80%的MG患者中，可以检测到针对烟碱型乙酰胆碱受体(AChR)的抗体[2]，约50%的AChR抗体血清阴性患者有针对肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)的抗体[3-5]。在剩下的10%MG患者中，AChR和MuSK抗体均未发现，常常导致诊断困难。抗体的识别和血清学亚组的特征对MG的诊断和管理具有重要意义。除了抗体检测，识别MG患者的合并症和并发的自身免疫性疾病...

重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种由自身抗体介导的神经-肌肉接头（NMJ）传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，表现为骨骼肌的特征性疲劳无力。乙酰胆碱受体（AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白４（LRP4）及兰尼碱受体（RYR）等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NMJ信号传递[1]。在晚发型MG（50岁或以后发病的全身型...

重症肌无力是一种由多种抗体介导、细胞免疫依赖及补体共同参与的自身免疫性疾病，眼肌型重症肌无力（OMG），指肌无力症状仅局限于眼外肌，以单侧或双侧上眼睑下垂、复视、易疲劳等为主要临床表现，其发病机制尚未*阐明，个别病例临床确诊仍存在一定的困难，现分享一篇吉林大学白求恩第一医院发表的病例报告，就1例不典型眼肌型重症肌无力患者的临床特点进行分析。病例报告37岁患者，女，以“右侧上睑下垂进行性加重6月余”于2019年7月就诊。入院前患者情况如下：入院后完善检查：表1重症肌无力抗体谱、...

重症肌无力(MG)是一种影响神经肌肉接头的自身免疫性疾病，通常导致骨骼肌无力和易疲劳。乙酰胆碱受体(AChR)自身抗体阴性的MG患者，通常被定义为血清阴性的MG(SNMG)。近年来，肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)自身抗体受到广泛研究，在SNMG患者中的检出率为20-50%。MuSK抗体阳性的MG(MuSK-MG)患者的临床特点可能与地区和种族相关，迄今对MuSK-MG临床特点的总结主要来源于西方人群的数据，国内相关报道有限，且样本量较小。本文重点向大家分享国内两篇新近发表M...

自身免疫性胃肠动力障碍(AGID)是一种新近发现的神经胃肠疾病，被认为是一种免疫介导的自主神经功能障碍，通常是一种副肿瘤综合征[1,4]。AGID还没有诊断和治疗的标准或共识。目前AGID的诊断是基于自身抗体的检测和/或最近或过去的肿瘤病史，尚不清楚自身抗体是否会导致神经功能的损伤。AGID需要在临床诊疗下进行排除诊断。本文对AGID的基础和临床研究现状进行了分析和总结，试图基于文献制定一个可能的程序用于诊断和治疗AGID。AGID累及人体部位图1自身免疫性胃肠动力障碍(AG...

烟碱样神经节乙酰胆碱受体自身抗体(gAChRAb)在低浓度时与副肿瘤综合征相关。gAChRAb可以作为神经精神疾病患者自身免疫性脑病检测套餐的一个指标；gAChRAb浓度的轻度升高可以辅助诊断出以前未被发现的癌症。虽然gAChRAb最常与胸腺瘤和小细胞肺癌相关，但也可能提示多种其他潜在癌症。本病例介绍了一名患有长期神经精神症状和可能的功能性甲状腺功能减退症的患者，gAChRAb水平的轻度升高促使了该患者的乳头状甲状腺癌被及早发现。01背景gAChRAb已被充分证明与自身免疫性...

自身免疫性自主神经节病(AAG)是一种与自身抗体相关、由免疫介导的自主神经功能障碍疾病。我们报告了2例慢性进行性自主神经障碍的干燥综合征(SS)患者。第一例显示神经节乙酰胆碱受体(gAChR)抗体阳性，口服泼ni松龙后好转，且抗体浓度下降。相反，第二个病例显示gAChR抗体阴性，对免疫调节治疗反应不佳。这两个病例表明，伴SS的慢性AAG可以通过免疫调节疗法治疗。01简介外周自主神经衰竭有多种背景因素，如糖尿病、淀粉样变性、遗传性自主神经bing变或自身免疫性疾病(如格林-巴利...

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种主要累及青壮年人群，复发率和致残率*的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。2019年9月27日NMPA批准了水通道蛋白（AQP4）抗体检测试剂盒（酶联免疫法）的上市，用于体外定量测定人血清中水通道蛋白抗体（AQP4Ab）的含量。该试剂盒（RSR,AQP4AbVersion2）来自天津阿斯尔生物科技有限公司，注册号：国械注进20192400461。2021年12月中国免疫学会神经免疫分会组织国内专家重磅发布了2021版《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊...