自身免疫性自主神经节病(AAG)是一种与自身抗体相关、由免疫介导的自主神经功能障碍疾病。我们报告了2例慢性进行性自主神经障碍的干燥综合征(SS)患者。第一例显示神经节乙酰胆碱受体(gAChR)抗体阳性，口服泼ni松龙后好转，且抗体浓度下降。相反，第二个病例显示gAChR抗体阴性，对免疫调节治疗反应不佳。这两个病例表明，伴SS的慢性AAG可以通过免疫调节疗法治疗。01简介外周自主神经衰竭有多种背景因素，如糖尿病、淀粉样变性、遗传性自主神经bing变或自身免疫性疾病(如格林-巴利...

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种主要累及青壮年人群，复发率和致残率*的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。2019年9月27日NMPA批准了水通道蛋白（AQP4）抗体检测试剂盒（酶联免疫法）的上市，用于体外定量测定人血清中水通道蛋白抗体（AQP4Ab）的含量。该试剂盒（RSR,AQP4AbVersion2）来自天津阿斯尔生物科技有限公司，注册号：国械注进20192400461。2021年12月中国免疫学会神经免疫分会组织国内专家重磅发布了2021版《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊...

烟碱型乙酰胆碱受体自身抗体(AChRAb)是重症肌无力(MG)的重要血清学标志物，血清中AChRAb的检测对MG的诊断和治疗有重要意义。本文比较了两种测定AChRAb的方法：放射免疫法（IPA）和酶联免疫法（竞争ELISA）。在本研究中，在83例MG患者血清中，76例血清在ELISA法中呈阳性(阳性率92%)，72例在IPA法中呈阳性(阳性率87%)；在193例对照血清（疾病对照组和健康对照组）中，191/193例（99%）呈阴性，2例其他自身免疫性疾病的患者血清呈阳性（在对...

电压门控钾通道（VGKC）抗体已被报道与神经性肌强直、Morvan综合征和边缘性脑炎相关[1]，且有研究表明症状严重程度与抗体水平相关。然而，在某些情况下，VGKC抗体可见于副肿瘤因素引起的神经系统疾病中。在VGKC抗体阳性患者中，20-47%的患者怀疑或病理学证实伴随肿瘤[2-4]，其中最常见的肿瘤类型为小细胞肺癌和胸腺瘤；其他类型如前列腺癌、淋巴瘤、恶性血液病等也有报道[2,3]。正是因为VGKC抗体与副肿瘤性神经系统疾病有很强的相关性，VGKC抗体被纳入到神经系统副肿瘤...

水通道蛋白4抗体（AQP-4Ab）被认为是诊断NMO/NMOSD敏感及特异性的生物学指标，但是目前的研究存在问题是因为AQP-4Ab近几年才逐渐被大家认识，所以根据其抗体的血清学状态进行视神经炎分类汇总的研究较少，对于视神经炎发布的NMOSD/NMO尚未见相关报道，但是针对此疾病根据AQP-4Ab的血清学状态进行分类及临床特征总结，对于此种疾病的预后和治疗都是十分重要的。AQP-4Ab血清学状态对125名复发性视神经炎和双眼同时发病视神经炎患者进行视功能、脑脊液、影像学和疾病...

2022年中国糖尿病分型诊断专家共识指出，临床诊疗中如怀疑为单基因糖尿病，需先排除患者存在胰岛自身免疫后再行基因筛查。在2022年的最新国内研究中，研究者使用英国RSR公司GADAb、IA-2Ab、ZnT8AbELISA试剂盒进行抗体筛查，确认研究对象抗体均为阴性，方开展后续相关的基因检测研究，从而实现糖尿病的准确分型。背景：青年发病成年型糖尿病(MODY)是一种常染色体显性遗传的糖尿病类型，其发病年龄通常在25岁之前。MODY3是亚洲人群中最常见的MODY亚型，由肝细胞核因...

面-臂肌张力障碍型癫痫（faciobrachialdystonicseizure,FBDS）最早报道于2008年，目前认为免疫治疗对该类癫痫有效。单侧短暂性的臂部和面部肌张力障碍样发作构成了该疾病*的临床表现。在成年患者中可见高频且短暂的发作模式，且该病对抗癫痫药（AED）具备抗性。FBDS的主要特征：高频次：平均每天发作50次，持续时间常短于3s。位置固定：总出现上肢、同侧面部（76%）、下肢肌张力障碍。同侧发作：约69%患者症状总出现在单一一侧。对于面-臂肌张力障碍这一特...

本期向大家分享两篇典型病例的报道，提示VGKC抗体水平对患者治疗方案选择和治疗效果评估的重要意义。【病例分享一】英国剑桥艾登布鲁克医院分享了一例主要症状表现类似为器质性精神分裂症（谵妄）的VGKC抗体阳性脑炎患者[1]。小编将患者的病程总结如下：（点击查看大图）下图总结了不同治疗方案下，患者血清钠水平和VGKC抗体水平的变化趋势：注：IVIG：静脉注射免疫球蛋白；steroids：糖皮质激素；plasmaexchange：血浆置换。圆点折线显示VGKC抗体水平变化趋势，方形折...